更新日：2011年5月17日

胆道閉鎖症スクリーニングの詳細情報

どんな病気？

胆道閉鎖症の「胆道」（または「胆管」）とは肝臓と十二指腸を結ぶ管で、肝臓で作られた胆汁が腸管へ流れていく通り道です。この病気にかかると胆管の一部又は全部がつまってしまい、胆汁が腸管に流れなくなります。胆汁の流れが停滞しても肝臓は胆汁を作り続けますので、行き場のなくなった胆汁は肝臓に溜まることになります。胆汁は腸管に出てしまえば食物中の脂肪の吸収を助けるのですが、肝臓に溜まるとその組織を破壊してしまいます。
このまま組織の破壊が進むと肝臓は繊維化して硬くなり、「胆汁性肝硬変症」といわれる状態に至ります。肝臓は本来は再生能力の非常に高い臓器なのですが、いったん肝硬変になると繊維化の産物である結合組織に再生をさえぎられるため、元の健康な肝臓に戻ることができなくなります。そして肝臓が充分に機能しなくなる肝不全などによって死を迎えることになるのです。道閉鎖症は出生の直前あるいは直後に発症すると考えられていますが、その正確な原因は不明です（胎児期の炎症などの説があります）。
また、赤ちゃん1万人に1人位の頻度で、女の子に多く発生しています。

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症状は？

胆道閉鎖症の赤ちゃんには通常次のような症状が見られます。

黄疸がじわじわと強くなる

黄疸は、胆汁の成分であるビリルビン（赤血球が破壊されて生成されます）が体液にまざり、その色が皮膚を通じて認識される現象です。
赤ちゃんには生後2～3日で黄疸が見られるようになり、普通1～2週間続きます。また、母乳を飲んでいる赤ちゃんではもっと長い期間（時には1か月以上）続くことがあります。これを「生理的黄疸」と呼び、胎児期の赤血球が破壊されることなどが原因で起きる現象で、皮膚の色が明るい黄色になります。
一方、胆道閉鎖症にかかっている赤ちゃんでは、いつまでも胆汁が腸管に排出されず体内に溜まることから、黄疸がじわじわと強くなっていきます。また、一度消えたように見えた黄疸が再び出てくることもあります。この黄疸は「生理的黄疸」とは異なり、皮膚がくすんだ黄色になるのが特徴です。このため、一見すると少し黒っぽく感じる程度で、見過ごされてしまう危険性があります。

便が白っぽくなる

赤ちゃんの便は健康時には黄色味を帯びています。これは胆汁の成分であるビリルビンによって色づけられているのです。胆道閉鎖症では胆汁が腸管に流れませんので、黄色味を帯びず白っぽくなってきます。

尿の色が濃くなる

便に排出されないビリルビンは尿に過剰に排出されます。このため、便とは逆に尿の色が濃くなります。健康な赤ちゃんの尿は色が薄く、おむつにはほとんど色がつきませんが、胆道閉鎖症の赤ちゃんでは、おむつにはっきりと色がつくようになります。

これらの症状は3つそろわない場合がありますので、どれか1つでも見られたら要注意です。
また、胆道閉鎖症にかかっていても、しばらくの間は食欲もあり体重の増加も順調です。したがって、日頃からこれらの症状に注意しておくことが重要です。

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治療法は？

胆道閉鎖症が自然に治ることはなく、手術が必要です。

肝門部腸管吻合術

胆管を切除し、腸管の一箇所を切断して小腸側の切り口を肝門部（肝臓からの胆汁の出口部分）に、他方の切り口を腸管に縫い合わせる手術です。開発者に因んで「葛西手術」とも呼ばれています。
手術後にしばしば発生する上行性胆管炎（腸内の細菌が肝臓に流入して引き起こす炎症）を防ぐため、様々な改良法が考案されて現在に至っています。
早期に行えば成功率も高く、生後60日以内では約70％にも達しますが、それ以降になると約30％に止まると報告されています。

肝臓移植術

肝硬変になっている場合は、この手術が唯一の治療法です。また、肝門部腸管吻合術を行った場合でも、その後の経過が思わしくなく移植が必要になる場合があります。

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札幌市の方法

判定に「便色調写真」を採用

筑波大学臨床医学系小児科の松井陽教授が考案した方法を採用し、検査用紙に患者を含む合計7種類の便色調写真をこれを比較の対象としています。
この方法は栃木・茨城両県でも採用されており、次のような点で優れています。

発見率が高い

生後1か月の時点では、患者の約80％を発見できます（栃木県の結果より）。

簡単かつ明確

該当する写真の番号を記入すればよいので、ほんの少しの手間で済みますし、結果が明確です。

検査用紙の母子健康手帳への綴じ込み

検査用紙を紛失したり、検査を失念することがないように、母子健康手帳の1か月健診に関係する箇所（16頁と17頁の間）に検査用紙を綴じ込んでいます。

1か月健診実施医療機関との共同体制

市内のすべての1か月健診実施医療機関が、検査用紙の回収などを分担しています。

専門医との共同体制

胆道閉鎖症の確定診断には、医師の精密検査を受診することが必要です。スクリーニングで陽性と判定された場合には、胆道閉鎖症の診断及び治療に精通した専門医をご紹介します。
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スクリーニングの流れ

	(1)ご家庭で検査用紙に記入します。 1か月健診の前日頃に検査用紙に、便の色の番号、その他必要事項を記入してください。 なお、次の点にご注意願います。 ・検査用紙の説明をよくお読みください。 ・該当する番号が複数ある場合は、全部記入してください。 ・検査用紙の項目は全部記入してください。氏名、電話番号等の個人を特定する情報は、本スクリーニング以外の目的には使用しません。 ・この検査に関連し、赤ちゃんの症状で何かお気付きになられたことがありましたら、余白に記載してください。
	(2)1か月健診の際に医師に提出します。 1か月健診の際に検査用紙を持参し、医師に提出してください。 なお、検査用紙を忘れた場合は、医療機関でご用意していますので、お申し出ください。
	(3)衛生研究所で判定します。 検査用紙は衛生研究所に送られてきます。 衛生研究所では便色調番号を判定し、胆道閉鎖症が疑われる場合には次のような手続きを行います。 ・精密検査を受診していただくため、札幌市委託の医療機関と受診日時等の調整を行います。 ・受診のご案内のために、保健センターに連絡します。 ・なお、判定結果が正常の場合には成績書は発行していません。検査用紙を提出してから2週間連絡がない場合は正常です。
	(4)胆道閉鎖症が疑われる場合は保健センターからご案内します。 判定の結果、胆道閉鎖症が疑われる場合は、居住区の保健センターで乳児精密健康診査受診票をお渡しし、専門医をご紹介します。
	(5)精密検査を受診します。 指定の日時に受診票を持参の上、専門医の精密検査を受診してください。

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検査成績

平成13年度～15年度のスクリーニングの結果は、下表のとおりです。
なお、“受検率”は「受検数÷前月の出生届出数」によって推定しています。

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リンク集

胆道閉鎖症について専門家が易しく解説しています。

さっぽろ子育てナビ

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